ایمی گلوسراز

اطلاعات تخصصی

موارد مصرف ایمی گلوسراز

‎ایمیگلوسراز دارویی است که در برخی اختلالات متابولیک ارثی تجویز می گردد.
‎این دارو در واقع نوعی آنزیم است که در درمان اختلال متابولیک گوشه (goucher) کاربرد دارد.
‎بیماری گوشه یکی از اختلالات نادر ژنتیکی می باشد که از دسته بیماری های ذخیره ای لیزوزومی است و این اختلال منجر به تجمع گلوکوسربروزید (چربی زاید) در اندام هایی نظیر کبد و طحال و استخوان و گاهی در ریه و کلیه و روده می گردد. در نتیجه این اندام ها بزرگتر از حد طبیعی شده و عملکرد آن ها با مشکل مواجه می شود و در مورد انباشتگی چربی ها در استخوان، منجر به تضعیف استخوان و افزایش ریسک شکستگی می شود.
‎علت بروز این اختلال نقص در فعالیت با کمبود آنزیم بتاگلوکوسربریداز می باشد که باعث می شود چربی ها به درستی شکسته نشوند. از این رو معمولا خط اصلی درمان اختلال گوشه آنزیم درمانی می باشد.

مکانیسم اثر ایمی گلوسراز

-آنالوگ آنزیم بتا گلوکوسربروزیداز (آنزیم مورد نیاز برای هیدرولیز گلوکوسربروزید به گلوگز و سرامید، کمبود این آنزیم باعث بیماری گوشه میشود.)
* تولید توسط تکنولوژی DNA نوترکیب با استفاده از کشت سلول پستانداران

فارماکوکینتیک ایمی گلوسراز

شروع اثر: 30 دقیقه
نیمه عمر: 10.4-3.6 دقیقه

عوارض جانبی ایمی گلوسراز

عوارض شایع (%10<):
ایمونولوژی: توسعه آنتی بادی IgG
عوارض نسبتا شایع (%10-1):
قلبی عروقی: درد قفسه سینه، گرگرفتگی، افت فشار خون، تاکی کاردی
سیستم اعصاب مرکزی: لرز، سرگیجه، خستگی، سر درد
پوستی: خارش، راش پوستی، کهیر
گوارشی: درد شکمی، اسهال، تهوع، استفراغ
ازدیاد حساسیت: واکنش ازدیاد حساسیت، آنژیوادم
عصبی، عضلانی و اسکلتی: کمردرد
تنفسی: سرفه، سیانوز، تنگی نفس
متفرقه: تب

تداخلات دارویی ایمی گلوسراز

*مشخصات کلی تداخلات:
اطلاعاتی گزارش نشده است.

تداخلات:
تداخل دارویی ویژه‌ای برای این دارو ذکر نشده است. در مصرف داروهای متعدد، جانب احتیاط رعایت شود.

هشدار ها ایمی گلوسراز

1- CBC، سطح پلاکت، عملکرد کبدی و تولید آنتی بادی IgG به صورت دوره ای در طول اولین سال درمان پایش شود (طبق برچسب کانادا توصیه می شود که تست آنتی بادی هر 3 ماه طی اولین سال درمان و هم چنین در ماه هجدهم درمان انجام گیرد.).
کیتوتریوسیداز، آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE)، اسید فسفاتاز (AP)، آهن، ظرفیت اتصال آهن، فریتین و ویتامین ب12 پایش گردد.
آزمایش سی تی اسکن یا ام آر آی حجم کبد و طحال، عکسبرداری اشعه ایکس استخوان، سنجش تراکم استخوان (DXA)، الکتروکاردیوگرام/اکوکاردیوگرام، عملکرد ریوی و میزان رشد کودکان ارزیابی شود.

توصیه های دارویی ایمی گلوسراز

‎-لازم است درمان با این دارو حتما تحت نظر پزشک متخصص که سابقه ی درمان اختلالات متابولیک را دارد، باشد.
‎-به بیمار در مورد علائم حساسیت دارویی و واکنش های آنافیلاکتیک آموزش های لازم ارائه گردد.
‎-معمولا این دارو از راه تزریق آهسته وریدی طی ۱ تا ۲ ساعت تجویز می گردد.
‎-در صورتی که بیمار دچار علائم تنفسی و ریوی شد، فشار ریوی حتما بررسی گردد.