این دارو از دسته ی آنزیم هایی می باشد که در متابولیسم آمینواسید سیستئین نقش دارد و جهت برطرف کردن سیستینوزیس ناشی از تجمع کریستال های سیستئین استفاده می شود .مصرف اصلی این دارو در سیستینوزیس کلیوی (درمان و پیشگیری ) می باشد .
قطره ی چشمی این دارو نیز جهت سیستینوزیس چشم کاربرد دارد.
فرم دارویی :
این دارو با نام تجاری cystagon بصورت کپسول ۵۰ و ۱۵۰ میلی گرم و با نام تجاری procysbi به صورت کپسول آهسته رهش ۲۵ و ۷۵ میلی گرم تولید شده است .
قطره چشمی ۰.۴۴% این دارو نیز با نام تجاری cystaron تولید شده است .
این دارو سیستین را به سیستئین و سیستئین - سیستئامین تبدیل می کند که این ترکیبات توانایی عبور از غشای لیزوزومال را دارد و این عمل مانع تجمع کریستال های لیزوزومال سیستین می شود .
متابولیسم این دارو ناشناخته می باشد و بخشی از آن توسط cyp450 انجام می شود .
دفع دارو نیز ناشناخته می باشد .
نیمه عمر آن در فرم آهسته رهش ۹۰ دقیقه و در فرم معمولی ۴.۲ ساعت می باشد .
منع مصرف و احتیاط :
-منع مصرف حساسیت به این دارو یا ترکیبات موجود در آن
-حساسیت به پنی سیلامین
-در صورت مصرف الکل
-در صورتی که بیمار مبتلا به اختلالات مغز و اعصاب، سابقه ی تشنج، خونریزی یا زخم گوارشی و یا مستعد خونریزی و زخم گوارشی باشد .
عوارض شایع :
تهوع ، استفراغ ، درد و ناراحتی شکمی ، سردرد ، سرگیجه ، راش ، اسهال ، بوی بد دهان ، بوی بد بدن ، خستگی و خواب آلودگی ، کاهش اشتها ی شدید ، تب ( خصوصا در کودکان ) ، افزایش آنزیم های کبدی
عوارض جدی:
-علائم شبیه به سندرم Ehler-Danlos ( ضعف و شل شدن مفاصل ، کشسانی بیش از حد پوست ، زخم های شدید پوستی و ترمیم آهسته و کم زخم و ...)
-آنفیلاکسی ، ارتیم مولتی فرم ، توکسیک اپیدرمال نکدولیزیز ، لوکوپنی ، تشنج ، انسفالوپاتی ، افسردگی ، زخم گوارشی و خونریزی گوارشی
قطره های چشمی سیستئامین نیز عوارضی چون ترس از نور ، قرمزی یا درد و حساسیت چشم ، سردرد و تغییرات میدان دید گردد .
-این دارو به PH دستگاه گوارشی حساس است در نتیجه با داروهای معده مانند مهار کنندگان پمپ های پروتئینی ( لانزوپرازول، امپرازول ، پنتوپرازول و ...) و سایر آنتاسید ها و داروهای معده مانند آلمینیوم هیدروکساید ، سایمیتیدین ، فاموتیدین ، رانیتیدین ، سدیم بی کربنات ، منیزیم هیدروکساید و ... تداخل دارد .
سایر داروهایی که PH گوارشی را تغییر می دهند:
-کلسیم کربنات ، دیدانوزین ، منیزیم کربنات ، منیزیم تریسیلیکات ، نیزاتیدین .
منع مصرف و احتیاط :
-منع مصرف حساسیت به این دارو یا ترکیبات موجود در آن
-حساسیت به پنی سیلامین
-در صورت مصرف الکل
-در صورتی که بیمار مبتلا به اختلالات مغز و اعصاب، سابقه ی تشنج، خونریزی یا زخم گوارشی و یا مستعد خونریزی و زخم گوارشی باشد .
-پیگیری سطح سیستین گلبول های سفید پیش از شروع درمان ، در هفته ی دوم پس از شروع درمان و پس از قطع دارو هر ۳ ماه
-آزمایشات CBC , LFT و معاینات چشمی بصورت منظم و دوره ای در خلال درمان انجام شود .
-بهتر است جهت تحمل بهتر دارو ، درمان با دوز کم آغاز شود و به صورت هفتگی افزایش یابد تا در عرض یک ماه به حداکثر دوز مورد نیاز برسد.
-در صورت مشاهده ی عوارض گوارشی بثورات جلدی می توانید مصرف دارو را چند روز قطع نمایید و سپس دارو را با دوز کمتر آغاز نمایید تا تحمل ایجاد شود .
در شرايط خاص و نظارت ويژه پزشك قابل استفاده است: مطالعات حیوانی مواردی از عارضه جانبی برای جنین نشان داده است و مطالعات انسانی به اندازه کافی در دست نیست. منافع دارو در مقابل خطرات احتمالی، تعیین کننده مصرف یا عدم مصرف این دارو در دوران بارداری است.
کد ژنریک | نام شکل دارویی | پرخطر | دما | حیاتی | برچسب هشدار بالا |
---|---|---|---|---|---|
01453 |
|
||||
02121 |
|
||||
06335 |
|
||||
02476 |
|
||||
06334 |
|
||||
14372 |
|
||||
17641 |
|
اسامی تجاری موجود در ایران |
|||
نام تجاری | |||
---|---|---|---|
کپسول سیستاگون 150 میلی گرم
|
|||
کپسول سیستاگون 50 میلی گرم
|
|||
کپسول سیستئامد 150 میلی گرم
|
سلامبرایثبتنامقطرهسیستامینچکاربایدبکنیم