سندرم استیونس جانسون چیست؟

سندرم استیونس جانسون چیست؟
استیونس جانسون (SJS) یک واکنش حساسیتی از نوع چهارم (ایدیوسنکراتیک و تاخیری) است. این عارضه نخستین بار در سال ۱۹۹۲ در آمریکا مطرح شد و با اینکه امکان وقوع آن بسیار نادر است ولی به علت درگیری های جدی که در همه ی قسمت های بدن مانند دهان، بینی، چشم، واژن، مجاری ادراری، گوارشی و تنفسی و پوست ایجاد می شود و می تواند تهدید کننده ی حیات باشد حائز اهمیت است.

استیونس جانسون یک اختلال سیستمیک جدی و خطرناک است
که سرعت در تشخیص آن و شروع اقدامات درمانی در حفظ جان بیمار بسیار مهم است.
 

با وجود دسته بندی های متنوع ساده ترین دسته بندی که مراحل پیشرفت این عارضه را نشان می دهد بصورت زیر می باشد:
الف-  آغاز سندرم استیونس جانسون: نوعی خفیف از نکروز توکسیک سلول های اپیدرم است که کمتر از ۱۰ درصد سطح بدن درگیر می شود.
ب- همزمانی استیونس جانسون و نکروز اپیدرمال توکسیک : در این مورد ۱۰ تا ۳۰ درصد بدن درگیر عوارض می شود.
ج- نکروز اپیدرمال توکسیک : بیش از ۳۰ درصد سطح بدن درگیر عوارض می شود.

علائم استیونس جانسون چیست؟
-علائم اولیه ی استیونس جانسون، بسیار ساده هستند و در ابتدا ممکن است با یک سرماخوردگی ساده اشتباه گرفته شود و همین امر علت پیشرفت این بیماری در بسیاری از موارد است.
-عارضه با سرفه های همراه با خلط غلیظ و چرکی، سردرد، بی قراری، احساس درد در مفاصل شروع می شود پس از آن ممکن است در سطح بدن بیمار ضایعات پوستی قرمز، متورم، پوسته دهنده، تاول، زخم و در نهایت نکروز بروز کند که معمولا این علائم از صورت آغاز می شود اما بطور کلی بیشتر در نواحی بالاتر از قفسه ی سینه بروز می کند. ضایعات پوستی استیونس جانسون می توانند کهیر مانند و بهم پیوسته باشند اما عموما بدون خارش هستند.
-محل بروز ضایعات در هر نقطه ای از بدن می تواند باشد اما بیشتر در کف دست و پا، ناحیه ی پشت دست و سطح داخلی ساعد و بازو مشاهده شده است.
-راش های پوستی کهیر مانند نیز بشتر برروی تنه نمایان می شوند
-در ادامه ضایعات چشمی بروز می کنند که در معاینه ی چشمی علایمی همچون برگشتگی مژه ها به داخل چشم، تورم و التهاب پلک، اختلال غدد زیر پلک و خشکی شدید چشم، قرمزی و افزایش عروق خونی در اطراف قرنیه همرا ه با سخت شدن، کدر شدن، التهاب و حتی پارگی قرنیه مشاهده می شود.رفته رفته علایم داخلی با پیشرفت ضایعات نمایان می شوند و زندگی بیماررا به خطر می اندازد.

چه کسانی بیشتر در معرض خطر استیونس جانسون هستند؟
افراد با نقص سیستم ایمنی و افراد مبتلا به تومورهای مغزی که تحت اشعه درمانی قرار می گیرند و علایم شبه صرع از خود نشان می دهند بیشتر در معرض خطر هستند.
احتمال بروز این اختلال در افرادی که سرعت متابولیسم از نوع استیلاسیون در آنها پایین است بیشتر دیده شده است.
مصرف هم زمان دو یا چند قلم از داروهایی که عارضه استیونس جانسون با آنها گزارش شده خطر بروز این سندرم را افزایش می دهد.

علت بروز این عارضه چیست؟
بروز این عارضه در ۲۵ تا۵۰ درصد موارد علت مشخصی ندارد. در باقی موارد عواملی همچون عفونت ها، بدخیمی ها و مصرف برخی داروها با بروز این عارضه ارتباط داشته اند.
بدخیمی ها و عارضه ی دارویی شایع ترین علل بروز استیونس جانسون در بزرگسالان می باشد و ابتلا به این سندرم در اثر عفونت بیشتر در اطفال دیده شده است.

داروهایی که تا کنون عارضه ی استیونس جانسون با آنها گزارش شده است :
آنتی بیوتیک ها شایع ترین علت بروز استیونس جانسون بوده اند و بدنبال آن ضددردهای غیر استروییدی، ضدسرفه و سرماخوردگی، داروهای ضدصرع، ضد نقرس و برخی داروهای ضد ویروس نیز گزارشاتی مبنی بر بروز این عارضه را داشته اند.

لیست برخی داروها که استیونس جانسون در اثر مصرف آنها گزارش شده عبارتند از:
سیپروفلوکساسین، پنی سیلین ها و سولفادیازین ها، آزیترومایسین، فنی تویین، کاربامازپین و اکس کاربامازپین، والپروییک اسید، لاموتریژین، باربیتورات ها، ضدویروس ها( همچون نویراپین، ایندیناویر)، مدافنیل، آلوپورینول، میرتازاپین، اینفلکسیمب، آدالیمومب، کوکایین، سرترالین، پنتوپرازول، ترامادول، پیروکسیکام . ملوکسیکام و...می باشد.
داروهای ضد التهاب غیراستروییدی و سولفونامیدها بیشترین گزارشات وقوع استیونس جانسون را در آمریکا داشته اند در حالی که آلوپورینول بیشترین گزارش را در جنوب آسیا (مالزی، سنگاپور،تایوان و هنگ کنگ)داشته است.
زمان بروز این عارضه در مورد داروهای مختلف متفاوت است. بطور مثال در داروهای ضدصرع عموما در ۶۰ روز نخست درمان گزارش شده است.
تاثیر سابقه ی ژنتیکی در استیونس جانسون طبق مطالعات به اثبات رسیده است و ژن هایی که احتمال دارد در استعداد بروز این سندرم نقش داشته باشند شناسایی شده اند.

تشخیص سندرم استیونس جانسون:
تاکنون هیچ تست آزمایشگاهی بجز بیوپسی برای تشخیص این عارضه کارآمد نبوده است. معاینه و بیوپسی ضایعات پوستی و چشمی می تواند در تشخیص استیونس جانسون کمک کننده باشد.

چگونه استیونس جانسون را مدیریت کنیم:
بیشتر بیماران مبتلا به استیونس جانسون نیاز به علامت درمانی دارند. بطور کلی علامت درمانی مبتلایان به این عارضه فرق چندانی با اقدامات اولیه در سوختگی خارجی ندارد.
درمان بیمار باید با مراقبت های تنفسی و جریان و فشار خون، مراقبت از زخم و کنترل درد همراه باشد.

اقدامات درمانی جهت کنترل استیونس جانسون بدین صورت می باشد:
-قطع هرگونه دارو که منجر به بروز این عارضه شده است.
-برای زخم های دهانی از دهانشویه و بی حس کننده های موضعی می توان استفاده کرد تا درد بیمار کاهش یابد و بتواند مایعات به مقدار کافی مصرف کند.
-سطح آزاد پوست با کمپرس آب نمک یا محلول آلومینیوم استات (بارو) پوشیده شود.
-جهت جلوگیری از ابتلا به کزاز واکسیناسیون انجام شود.
-همچنین یکی از درمان های پیشنهادی برای سلول های مرده، دبریدمان خارجی سلول های مرده و بلافاصله پوشاندن زخم ها با پانسمان های بیولوژیک می باشد.
-درمان ضایعات چشمی:
-درمان علایم حاد چشمی ابتدا با استفاده از محصولات لوبریکانت برای کاهش خشکی پیش آمده در سطح چشم ها شروع می شود.
-برای التهاب و زخم های چشمی معمولا متخصصین چشم از استروییدهای موضعی، آنتی بیوتیک ها و پانسمان های مخصوص قرنیه استفاده می کنند.
-برای مشکلات مزمن چشمی نیز مصرف طولانی مدت لوبریکانت مناسب می باشد. اما در موارد شدید گاهی مجبور به تخلیه ی بافت تخریب شده ی چشم می باشیم.

استیونس جانسون را جدی بگیرید:
همانگونه که ملاحظه نمودید، داروهایی که احتمال بروز این عارضه با آنها وجود دارد، از داروهای شایع و پرمصرف هستند.همچنین علایم اولیه ی عارضه به حدی ساده است که ممکن است در ابتدا با یک سرماخوردگی ساده اشتباه گرفته شود و به همین دلیل تشخیص وبررسی این عارضه ازاهمیت فراوانی برخوردار است.

(تهیه و تنظیم: واحد تحقیق و توسعه دارویاب)

Reference:
http://emedicine.medscape.com/article/1197450-overview